Atualização sobre Colangite Esclerosante Primária: Aspetos Clínicos, Diagnósticos e Terapêuticos

• Autor(a) principal: Matias, Eva Abrantes
• Data de Publicação: 2022
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/12775
• topic: Colangite Biliar; Colangite Esclerosante Autoimune; Colangite Esclerosante Primária; Colite Ulcerosa; Doença de Crohn; Doença Inflamatória Intestinal; Hepatite Autoimune; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

A Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença colestática crónica imunomediada caracterizada por inflamação, estenose e fibrose concêntrica dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. A CEP ocorre mais frequentemente em homens entre os 30 e os 40 anos de forma assintomática. Quando sintomática, os sintomas mais comuns são prurido, fadiga, dor abdominal no quadrante superior direto e icterícia. O diagnóstico baseia-se na elevação da concentração sérica dos marcadores de colestase e em achados característicos na CPRM, sendo importante excluir causas secundárias de colangite esclerosante. Existe uma forte associação entre a DII e a CEP, já que a maioria dos doentes com CEP têm DII concomitante. Além disso, uma síndrome de sobreposição com a hepatite autoimune é outra forma de apresentação, particularmente em doentes na idade pediátrica. Os doentes com CEP possuem um risco acrescido de desenvolver neoplasias, nomeadamente hepatobiliares e colorretais (na CEP-DII). A gestão da CEP foca-se maioritariamente no tratamento dos sintomas e das complicações resultantes, já que o único tratamento curativo é o transplante hepático, com risco de recorrência da doença. Apesar de terem sido feitos alguns progressos na compreensão da fisiopatologia e da história natural da CEP, não foi identificado nenhum agente terapêutico eficaz, sendo necessária investigação adicional. Deste modo, o objetivo desta monografia é realizar uma revisão da literatura existente sobre a CEP, nomeadamente a sua etiologia, epidemiologia, fisiopatologia, clínica, diagnóstico, associação com outras doenças, complicações, tratamento e prognóstico.