Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares
Autor(a) principal: | |
---|---|
Data de Publicação: | 2014 |
Outros Autores: | , , , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
Texto Completo: | https://doi.org/10.25754/pjp.2001.5245 |
Resumo: | O Síndrome de Marfan (S.M.) é a alteração hereditária do tecido conjuntivo mais comum. É caracterizado por manifestações cardiovasculares, esqueléticas e oculares. O seu prognóstico depende principalmente das complicações cardiovasculares. Com o objectivo de avaliar as manifestações cardiovasculares do S.M. em idade pediátrica, os autores procederam à revisão dos processos clínicos das crianças seguidas na consulta de Cardiologia Pediátrica de um hospital central, de Janeiro de 1996 a Agosto de 1999. De um total de 11 crianças, 6 pertenciam ao sexo feminino. Em 2 casos o diagnóstico foi efectuado no 1.° mês de vida. Aquando da 1.4 consulta, 3 crianças apresentavam insuficiência cardíaca congestiva (ICC) devida a insuficiência mitral (IM), por prolapso valvular. O prolapso da válvula mitral (PVM) foi a alteração mais frequente (70%), logo seguido pela dilatação da raiz da aorta (DRA) (50%). O tempo médio de seguimento foi de 6,5 anos (Mn-9M; Mx-18A). Durante este período, 4 crianças sofreram um agravamento franco da sua IM e um caso evoluiu para DRA com insuficiência aórtica (IAo). Dois casos foram submetidos a cirurgia. A DRA pode estar presente numa fase precoce da vida, ocorrendo, habitualmente, as suas complicações na adolescência/idade adulta. O uso de [3-bloqueadores pode ser benéfico na redução da progressão da dilatação. |
id |
RCAP_dd23b37e625a5f67baee7d7d2e0bf4ee |
---|---|
oai_identifier_str |
oai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/5245 |
network_acronym_str |
RCAP |
network_name_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
repository_id_str |
7160 |
spelling |
Síndrome de Marfan — Manifestações CardiovascularesOriginal articlesO Síndrome de Marfan (S.M.) é a alteração hereditária do tecido conjuntivo mais comum. É caracterizado por manifestações cardiovasculares, esqueléticas e oculares. O seu prognóstico depende principalmente das complicações cardiovasculares. Com o objectivo de avaliar as manifestações cardiovasculares do S.M. em idade pediátrica, os autores procederam à revisão dos processos clínicos das crianças seguidas na consulta de Cardiologia Pediátrica de um hospital central, de Janeiro de 1996 a Agosto de 1999. De um total de 11 crianças, 6 pertenciam ao sexo feminino. Em 2 casos o diagnóstico foi efectuado no 1.° mês de vida. Aquando da 1.4 consulta, 3 crianças apresentavam insuficiência cardíaca congestiva (ICC) devida a insuficiência mitral (IM), por prolapso valvular. O prolapso da válvula mitral (PVM) foi a alteração mais frequente (70%), logo seguido pela dilatação da raiz da aorta (DRA) (50%). O tempo médio de seguimento foi de 6,5 anos (Mn-9M; Mx-18A). Durante este período, 4 crianças sofreram um agravamento franco da sua IM e um caso evoluiu para DRA com insuficiência aórtica (IAo). Dois casos foram submetidos a cirurgia. A DRA pode estar presente numa fase precoce da vida, ocorrendo, habitualmente, as suas complicações na adolescência/idade adulta. O uso de [3-bloqueadores pode ser benéfico na redução da progressão da dilatação.Sociedade Portuguesa de Pediatria2014-09-21info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/articlehttps://doi.org/10.25754/pjp.2001.5245por2184-44532184-3333Santos, FátimaBorges, TeresaMoreira, CadaBaptista, M. JoãoMonterroso, JoséVaz, TeresaAreias, José Carlosinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-08-03T02:55:43Zoai:ojs.revistas.rcaap.pt:article/5245Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T20:24:45.717022Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse |
dc.title.none.fl_str_mv |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
title |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
spellingShingle |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares Santos, Fátima Original articles |
title_short |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
title_full |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
title_fullStr |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
title_full_unstemmed |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
title_sort |
Síndrome de Marfan — Manifestações Cardiovasculares |
author |
Santos, Fátima |
author_facet |
Santos, Fátima Borges, Teresa Moreira, Cada Baptista, M. João Monterroso, José Vaz, Teresa Areias, José Carlos |
author_role |
author |
author2 |
Borges, Teresa Moreira, Cada Baptista, M. João Monterroso, José Vaz, Teresa Areias, José Carlos |
author2_role |
author author author author author author |
dc.contributor.author.fl_str_mv |
Santos, Fátima Borges, Teresa Moreira, Cada Baptista, M. João Monterroso, José Vaz, Teresa Areias, José Carlos |
dc.subject.por.fl_str_mv |
Original articles |
topic |
Original articles |
description |
O Síndrome de Marfan (S.M.) é a alteração hereditária do tecido conjuntivo mais comum. É caracterizado por manifestações cardiovasculares, esqueléticas e oculares. O seu prognóstico depende principalmente das complicações cardiovasculares. Com o objectivo de avaliar as manifestações cardiovasculares do S.M. em idade pediátrica, os autores procederam à revisão dos processos clínicos das crianças seguidas na consulta de Cardiologia Pediátrica de um hospital central, de Janeiro de 1996 a Agosto de 1999. De um total de 11 crianças, 6 pertenciam ao sexo feminino. Em 2 casos o diagnóstico foi efectuado no 1.° mês de vida. Aquando da 1.4 consulta, 3 crianças apresentavam insuficiência cardíaca congestiva (ICC) devida a insuficiência mitral (IM), por prolapso valvular. O prolapso da válvula mitral (PVM) foi a alteração mais frequente (70%), logo seguido pela dilatação da raiz da aorta (DRA) (50%). O tempo médio de seguimento foi de 6,5 anos (Mn-9M; Mx-18A). Durante este período, 4 crianças sofreram um agravamento franco da sua IM e um caso evoluiu para DRA com insuficiência aórtica (IAo). Dois casos foram submetidos a cirurgia. A DRA pode estar presente numa fase precoce da vida, ocorrendo, habitualmente, as suas complicações na adolescência/idade adulta. O uso de [3-bloqueadores pode ser benéfico na redução da progressão da dilatação. |
publishDate |
2014 |
dc.date.none.fl_str_mv |
2014-09-21 |
dc.type.status.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
dc.type.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/article |
format |
article |
status_str |
publishedVersion |
dc.identifier.uri.fl_str_mv |
https://doi.org/10.25754/pjp.2001.5245 |
url |
https://doi.org/10.25754/pjp.2001.5245 |
dc.language.iso.fl_str_mv |
por |
language |
por |
dc.relation.none.fl_str_mv |
2184-4453 2184-3333 |
dc.rights.driver.fl_str_mv |
info:eu-repo/semantics/openAccess |
eu_rights_str_mv |
openAccess |
dc.publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Portuguesa de Pediatria |
publisher.none.fl_str_mv |
Sociedade Portuguesa de Pediatria |
dc.source.none.fl_str_mv |
reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação instacron:RCAAP |
instname_str |
Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
instacron_str |
RCAAP |
institution |
RCAAP |
reponame_str |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
collection |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) |
repository.name.fl_str_mv |
Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informação |
repository.mail.fl_str_mv |
|
_version_ |
1799133518585921536 |