Fenocópias de demência frontotemporal: revisão sistemática

• Autor(a) principal: Elizabeth Sakamoto Valente
• Data de Publicação: 2018
• Tipo de documento: Trabalho de conclusão de curso
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/FAMM-BD5N99
• topic: Demência frontotemporal de progressão lenta; Fenocópia da DFT; Demência frontotemporal não-progressiva; Síndrome da fenocópia; Neurociências; Demência Frontotemporal; Fenótipo

Introdução: A síndrome da fenocópia da demência frontotemporal (fDFT) refere-se a pacientes os quais mimetizam a variante comportamental da demência frontotemporal, mas não apresentam atrofia frontotemporal na neuroimagem e não progridem para demência franca durante o acompanhamento. É importante reconhecer a síndrome da fenocópia para fins clínicos e de pesquisa. Objetivo: O objetivo deste estudo foi realizar uma revisão sistemática na literatura disponível sobre a fenocópia da demência frontotemporal (fDFT), considerando seus aspectos clínicos, cognitivos, de imagem, genéticos e patológicos. Métodos: Os seguintes termos foram pesquisados em duas bases de dados eletrônicas (PubMed e Scopus): frontotemporal dementia and slowly progressive, frontotemporal dementia and phenocopy, frontotemporal dementia and non-progressive, frontotemporal dementia and benign progression e frontotemporal dementia and benign. Não incluímos artigos de revisão; não foram adotados limites cronológicos. Resultados: Um total de 235 estudos foram encontrados na pesquisa inicial. Um total de 31 artigos compuseram a seleção final. Pacientes com fDFT são, geralmente, do sexo masculino e não apresentam déficits cognitivos significativos, com preservação de funções executivas e memória episódica Alguns casos de DFT lentamente progressiva foram associados à expansão genética de C9orf72. Existem apenas quatro estudos que relatam dados patológicos na fDFT, com dois casos sem achados neurodegenerativos e dois com degeneração lobar frontotemporal. Conclusão: As bases neurobiológicas da fDFT permanecem desconhecidas. É controverso se a fDFT pertence ao espectro da DFT. Mais estudos com biomarcadores e dados patológicos podem ajudar a desvendar a questão.