Comparação do estudo da onda F entre pacientes com polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica e doença de Charcot-Marie-Tooth em um centro de doenças neuromusculares em São Paulo, Brasil

• Autor(a) principal: Maia, Isaac Holanda Mendes
• Data de Publicação: 2022
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-08082022-092642/
• topic: Charcot-Marie-Tooth disease; Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy; Doença de Charcot-Marie-Tooth; F wave; Onda F; Polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica

A polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) é uma neuropatia adquirida de etiologia auto-imune presumida, caracterizada por fraqueza proximal e distal que se desenvolve por um período superior a 8 semanas, de curso progressivo, monofásico, ou remitente-recorrente. Já a Doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), também conhecida como neuropatia hereditária sensitivo-motora (NHSM), constitui um grupo heterogêneo de neuropatias periféricas de caráter genético e progressivo, que afeta os nervos motores e sensitivos, em um gradiente de distal para proximal. Ambas as entidades tem padrão lesional primariamente desmielinizante em estudos de eletroneuromiografia. O padrão de redução da velocidade de condução motora, a temporalidade de instalação da doença, hiperptroteinorraquia e a idade de início podem diferenciar tais patologias, porém aprensentações atípicas e/ou incompletas podem ser verdadeiros desafios diagnósticos. Diante desse impasse, nosso grupo avaliou 21 pacientes com teste genético positivo para CMT 1A, 27 pacientes com critérios clínico-eletrofisiológicos e laboratoriais da Diretrizes da Academia Europeia de Neurologia/Sociedade de Nervos Periféricos (EFNS/PNS) sobre diagnóstico e tratamento de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica: Força-Tarefa conjunta - Segunda revisão de 2021 para PIDC e 20 indivíduos saudáveis entre 18 e 80 anos que não tenham doença de base com repercussão no sistema nervoso periférico, com estudo neurofisiológico normal. Nosso objetivo era verificar o papel do estudo da onda F na distinção entre pacientes com CMT 1A e PIDC. Os pacientes com CMT apresentaram idade mais precoce de início dos sintomas, sendo a média de idade de 16,3 ± 17,5 anos. A mediana da idade de início dos sintomas para o grupo com PIDC foi de 40 anos. Clinicamente, nenhum paciente com PIDC apresentou envolvimento de nervo craniano, enquanto que 11,1% dos pacientes com CMT 1A apresentaram tal alteração, sendo os nervos facial, oculomotores e hipoglosso foram os envolvidos. A presença de dor neuropática foi mais prevalente nos pacientes com neuropatia adquirida, verificada em 14,8% dos pacientes com PIDC e em apenas 4,8% do grupo com CMT 1A. Ataxia sensitiva estava presente em 51,9% dos indivíduos com PIDC e ausente em 85,7% dos pacientes do grupo CMT 1A, com significância estatística. Através da a curva ROC, estabelecemos um ponto discriminativo de valor de onda F capaz de diferenciar PIDC de CMT 1A. Assim, para os nervos mediano (S=100% e E=75%) e ulnar (S=92,3% e E=77,3%), respectivamente, valor de latência mínima de Onda F superior a 44,9 ms e 57,7 ms favoreceram o diagnóstico de CMT 1A.