Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura
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Data de Publicação: | 2008 |
Outros Autores: | , , , , |
Tipo de documento: | Relatório |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online) |
Texto Completo: | http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992008000300022 |
Resumo: | A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica. |
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Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literaturaepistaxesíndrome de rendu-osler-webertelangiectasia hemorrágica hereditáriaA telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.ABORL-CCF Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial2008-06-01info:eu-repo/semantics/reportinfo:eu-repo/semantics/publishedVersiontext/htmlhttp://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992008000300022Revista Brasileira de Otorrinolaringologia v.74 n.3 2008reponame:Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online)instname:Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial (ABORL-CCF)instacron:ABORL-F10.1590/S0034-72992008000300022info:eu-repo/semantics/openAccessJuares,Antônio José CortezDell'Aringa,Alfredo RafaelNardi,José CarlosKobari,KazueRodrigues,Vera Lúcia Muller Gradim MoronPerches Filho,Renato Martinspor2008-07-18T00:00:00Zoai:scielo:S0034-72992008000300022Revistahttp://www.bjorl.org/ONGhttps://old.scielo.br/oai/scielo-oai.phprevista@sborl.org.br||revista@aborlccf.org.br1806-93120034-7299opendoar:2008-07-18T00:00Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online) - Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial (ABORL-CCF)false |
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