Sangramento gastrointestinal em paciente portador da Síndrome de Rendu-Osler-Weber: um relato de caso
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Data de Publicação: | 2023 |
Outros Autores: | , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Brazilian Journal of Health Review |
Texto Completo: | https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/57034 |
Resumo: | A síndrome de Rendu-Osler-Weber ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma rara displasia fibrovascular de herança autossômica dominante caracterizada por um defeito na camada muscular da parede dos vasos sanguíneos que os torna mais vulneráveis a rupturas espontâneas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Está relacionada com telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas, que podem acometer vários órgãos e estão associadas a complicações a depender do local acometido. O diagnóstico é confirmado através da presença de pelo menos 3 dos Critérios de Curação e o manejo apropriado depende do sítio de acometimento da doença. Em relação ao acometimento do trato gastrointestinal, o tratamento tem por objetivo diminuir os episódios de sangramentos e suas intensidades, podendo variar dentre endoscópicos, hormonais e antiangiogênicos. Esta síndrome é uma doença que muitos profissionais de saúde desconhecem devido a sua vasta gama de manifestações clínicas e apesar de ser uma patologia rara, deve ser considerada como um possível diferencial em casos de sangramento gastrointestinal ou anemia, principalmente quando as causas mais comuns foram descartadas. |
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Sangramento gastrointestinal em paciente portador da Síndrome de Rendu-Osler-Weber: um relato de casoSíndrome de Rendu-Osler-Webersangramento gastrointestinaltelangiectasia hemorrágica hereditáriaterapia endoscópicaA síndrome de Rendu-Osler-Weber ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma rara displasia fibrovascular de herança autossômica dominante caracterizada por um defeito na camada muscular da parede dos vasos sanguíneos que os torna mais vulneráveis a rupturas espontâneas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Está relacionada com telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas, que podem acometer vários órgãos e estão associadas a complicações a depender do local acometido. O diagnóstico é confirmado através da presença de pelo menos 3 dos Critérios de Curação e o manejo apropriado depende do sítio de acometimento da doença. Em relação ao acometimento do trato gastrointestinal, o tratamento tem por objetivo diminuir os episódios de sangramentos e suas intensidades, podendo variar dentre endoscópicos, hormonais e antiangiogênicos. Esta síndrome é uma doença que muitos profissionais de saúde desconhecem devido a sua vasta gama de manifestações clínicas e apesar de ser uma patologia rara, deve ser considerada como um possível diferencial em casos de sangramento gastrointestinal ou anemia, principalmente quando as causas mais comuns foram descartadas.Brazilian Journals Publicações de Periódicos e Editora Ltda.2023-02-03info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/5703410.34119/bjhrv6n1-229Brazilian Journal of Health Review; Vol. 6 No. 1 (2023); 2935-2943Brazilian Journal of Health Review; Vol. 6 Núm. 1 (2023); 2935-2943Brazilian Journal of Health Review; v. 6 n. 1 (2023); 2935-29432595-6825reponame:Brazilian Journal of Health Reviewinstname:Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)instacron:BJRHporhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/57034/41803Terceiro Neto, Maria Beatriz AzevedoLima, Mariana LopesFernandes, Milena QueirogaFialho, Nathalia Maria MenezesCoutinho, Selda Rafaela Aguiar Ribeiroinfo:eu-repo/semantics/openAccess2023-02-15T18:18:01Zoai:ojs2.ojs.brazilianjournals.com.br:article/57034Revistahttp://www.brazilianjournals.com/index.php/BJHR/indexPRIhttps://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/oai|| brazilianjhr@gmail.com2595-68252595-6825opendoar:2023-02-15T18:18:01Brazilian Journal of Health Review - Federação das Indústrias do Estado do Paraná (FIEP)false |
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